Παιδιατρική Ανοσολογία

Η Ανοσολογία είναι θεμελιώδης τομέας της Ιατρικής. H πλειοψηφία των νοσημάτων είναι αποτέλεσμα ελλειμμάτων ή διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος και της ισορροπίας, που αυτό προσπαθεί να επιτύχει για την επιβίωσή του στο ξένο και συχνά εχθρικό περιβάλλον. Η Κλινική Ανοσολογία αξιοποιεί τα δεδομένα της Βασικής Ανοσολογίας για την ακριβέστερη διάγνωση και αιτιολογική θεραπεία των νοσημάτων. Ακόμη, η Ανοσολογία στηρίζει βασικό τομέα της Προληπτικής Ιατρικής με εξέχον παράδειγμα τους εμβολιασμούς. Η σύνδεση Βασικής και Κλινικής Ανοσολογίας είναι από τα παραδείγματα εφαρμογής της έκφρασης «από το εργαστήριο δίπλα στην κλίνη του ασθενούς και από τον ασθενή πίσω στο εργαστήριο» - “from bench to bedside & back again”.

Το πεδίο των Πρωτοπαθών Ανοσοανεπαρκειών αποτελεί τον πυρήνα της Παιδιατρικής Ανοσολογίας

 περισσότερα

Πρωτοπαθείς Ανοσοανεπάρκειες (ΠΑΑ)

Οι Πρωτοπαθείς Ανοσοανεπάρκειες (ΠΑΑ) είναι σημαντικό κεφάλαιο της Ιατρικής και ιδιαιτέρως της Παιδιατρικής. Eίναι γενετικά νοσήματα, ανήκουν στην ομάδα σπάνιων νοσημάτων και είναι αποτέλεσμα απουσίας ή δυσλειτουργίας μιας ή περισσοτέρων ανοσιακών παραμέτρων. Με τις σημερινές γνώσεις, διαγιγνώσκονται σαφώς συχνότερα και αναγνωρίζεται ότι πέραν της συνήθους κλινικής εκδήλωσης με συχνές, υποτροπιάζουσες, άτυπες λοιμώξεις δεν είναι σπάνιες οι φορές που προβάλλουν με αλλεργικά, αυτοάνοσα - αυτοφλεγμονώδη ή κακοήθη νοσήματα, πιθανότατα δε αρκετά από τα Ιδιοπαθή Σύνδρομα αντανακλούν μή αναγνωρισμένες ακόμη μορφές ΠΑΑ. Στις μέρες μας ο ορισμός τους είναι Ενδογενή / Έμφυτα λάθη της Ανοσίας στον Άνθρωπο (Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee, TangyeS.G., J Clin Immunol., 2020). 

Η ευαισθητοποίηση και η επαγρύπνηση ιδιαιτέρως των ιατρών για την διάγνωση τους και θεραπευτική παρέμβαση είναι καθοριστική για την πορεία των ασθενών και την ποιότητα της ζωής τους. Επιπλέον η μη αναγνωρισιμότητά της νόσου έχει σοβαρό αρνητικό οικονομικό κόστος και μεγάλη επίπτωση στην Δημόσια Υγεία, παράμετροι που καθιστούν αναγκαίες τις ενέργειες που απαιτούνται εκ μέρους των Εθνικών κυβερνήσεων των χωρών μελών της ΕΕ, ώστε να αρχίσει η διαδικασία αναγνώρισης αυτού του «άγνωστου» θέματος δημόσιας υγείας.

 Ταξινόμηση των Πρωτοπαθών Ανοσοανεπαρκειών  

Καταγραφή Ασθενών με Πρωτοπαθή Ανοσοανεπάρκεια στην Ελλάδα

Άνοιξη 2020

Οι Πρωτοπαθείς Ανοσοανεπάρκειες (ΠΑΑ) αποτελούν ένα συνεχώς εξελισσόμενο πεδίο της Ιατρικής και ιδιαίτερο αντικείμενο μελέτης της Ανοσολογίας. Σήμερα οι ΠΑΑ ξεπερνούν τις 450 διακριτές διαταραχές, ενώ ο κατάλογος του 2019 περιλαμβάνει 430 έμφυτα/εγγενή́ λάθη της ανοσίας / «Inborn Errors of Immunity» (Picard et al, Jan 2018, Bousfiha et al, Jan 2018).

Η καταγραφή́ των ασθενών με ΠΑΑ σε Εθνικό́, Ευρωπαϊκό́ και Διεθνές επίπεδο είναι σημαντική́ για τις δημογραφικές μελέτες, συμβάλλει στην κατανόηση των ανοσοπαθολογικών μηχανισμών και των εκδηλώσεων των νοσημάτων, συντελεί δε στις ανοσολογικές, γενετικές κι ευρύτερες μελέτες με αποτέλεσμα ακριβή́ διάγνωση και ανάπτυξη νεών, ειδικότερων και αποτελεσματικότερων θεραπειών.

Ήδη από́ τη δεκαετία του 1990, η Ευρωπαϊκή́ ΕΤΑΙΡΕΙΑ Ανοσοανεπαρκειών (European Society for Immunodeficiencies / ESID) ξεκίνησε την ανάπτυξη συστήματος καταγραφής των ασθενών με ΠΑΑ. Η Ελλάδα ήταν από́ τις πρώτές χώρες που ενεργώς συμμετείχε με τα Τμήματα Ανοσολογίας & Ιστοσυμβατότητας, Παιδιατρικές Κλινικές και την υποστήριξη της Ελληνικής Εταιρείας Ανοσολογίας, υπό́ την αιγίδα της οποίας έγινε προσπάθεια ανάπτυξης Εθνικού́ δικτυού καταγραφής των ΠΑΑ, που όμως δεν έφτασε στο επιθυμητό́ επίπεδο.

Το 2010 με πρωτοβουλία του Τμήματος Ανοσολογίας & Ιστοσυμβατότητας, Νοσοκομείο Πιάδων "Η Αγιά Σοφία", Κέντρο Αναφοράς για Πρωτοπαθείς Ανοσοανεπάρκειες-Παιδιατρική́ Ανοσολογία ξεκίνησε συστηματικότερη προσπάθεια καταγραφής των ΠΑΑ σε συνεργασία με την ESID και με πρόγραμμα υποστηριζόμενο από́ την 1η Υγειονομική́ Περιφέρεια Αττικής.

Αρχές του 2015, στα πλαίσια της συνεργασίας μας με την ESID και με ευθύνη της Μαρίας Κανάριου, επιλέχθηκε η καταγραφή́ να γίνεται στην Ελληνική́ γλώσσα απ’ ευθείας στην ιστοσελίδα της ESID και να υπάρχει δυνατότητα γνώσης των δεδομένων της χωράς μας εν συνόλω,

Από́ τις αρχές δε του 2015, έχοντας την εμπειρία άλλων ευρωπαϊκών χωρών και για ακόμη πιο αυστηρή́ τήρηση των προσωπικών δεδομένων, σε συνεργασία με την ESID επιλέχθηκε η καταχώρηση των δεδομένων να μπορεί να γίνεται απ’ ούλα τα Τμήματα που παρακολουθούν ασθενείς με ΠΑΑ ή τους θεράποντες Ιατρούς απ’ ευθείας στην ιστοσελίδα της ESID με επιλογή́ και της Ελληνικής γλώσσας. Μεσώ της Ελληνικής Εταιρείας Ανοσολογίας απευθυνθήκαμε στα Τμήματα που ήδη κατέγραφαν στην ESID και εστάλη πρόσκληση προς τις Επιστημονικές Εταιρείας που μέλη τους έχουν ασθενείς με Πρωτοπαθή́ Ανοσοανεπάρκεια.

Στόχος είναι η γνώση των δεδομένων της χωράς μας όσο αφορά́ στον αριθμό́ και την κατάσταση των ασθενών με ΠΑΑ εν συνόλω, βεβαίως πάντοτε με τη σύμφωνη γνώμη του υπευθύνου Κέντρου / θεράποντος ιατρού́. Έτσι αξιοποιώντας τις δυνατότητες του λογισμικού προγράμματος της ESID έχει επιτευχθεί η καταγραφή́ στην ιστοσελίδα https://cci-esid-reg.uniklinik- freiburg.de/EERS/login/auth* και στην Ελληνική́ γλώσσα (με μεταφρασμένο το πρώτο επίπεδο της καταγραφής). Σημειώνεται ότι τα δεδομένα είναι υπό́ την ευθύνη της ESID και του Πανεπιστήμιου του Freiburg, Γερμάνιά, όπου και φυλάσσονται, η δε Ελληνική́ καταγραφή́ είναι εν γνώσει της Αρχής Προστασίας Δεδομένων Προσωπικού́ Χαρακτήρα.

Όσο αφορά́ στους Έλληνες ασθενείς, πέραν όσων έχουν αναφερθεί, απώτερος σκοπός της καταγραφής είναι να γνωρίζουμε τα απαιτούμενα για την έγκαιρη και ακριβή́ διάγνωση, συστηματική́ παρακολούθηση, κατάλληλη νοσηλεία, θεραπεία ώστε να επιτευχθεί η σωστή́ αντιμετώπιση και το ζητούμενο επίπεδο ποιότητας ζωής τους. Είναι δεδομένο ότι τα οποία αποτελέσματα - συμπεράσματα προκύψουν θα είναι σε στενή́ συνεργασία με τα Κέντρα που καταγράφουν και τους θεράποντες ιατρούς.

Προσβλέπουμε στη στήριξη και συμμετοχή́ ούλων των Τμημάτων, Κέντρων, Μονάδων και Ιατρών που διαγιγνώσκουν, παρακολουθούν ή/και θεραπεύουν ασθενείς με Πρωτοπαθή́ Ανοσοανεπάρκεια.

Με τιμή́,

Mαρία Γ. Κανάριου,
Παιδίατρος - ΠαιδοΑνοσολόγος 
Αθήνα, Ελλάδα
https://paed-anosia.gr

*Σημείωση:

Όσοι συνάδελφοι είναι μέλη της ESID, εννοείται ότι καταγράφουν με τον ήδη υπάρχοντα κωδικό́ τους κι αν θέλουν επιλέγουν την ελληνική́ γλώσσα.

Για λογούς ασφάλειας, για όσους δεν είναι μέλη της ESID χρειάζεται κάποια διαδικασία για την απόκτηση κωδικού́ πρόσβασης. Για λεπτομέρειες συνίσταται επικοινωνία μέσω email (m.kanariou@gmail.com). 

Η Αρμονία

Ο Σύλλογος «Φίλοι Ασθενών με Πρωτοπαθή Ανοσοανεπάρκεια και Κλινικής Ανοσολογίας – «ΑΡΜΟΝΙΑ» δημιουργήθηκε με πρωτοβουλία της Μαρίας Κανάριου από την ανάγκη για ευαισθητοποίηση της ιατρικής κοινότητας, αλλά και των υπηρεσιών υγείας σχετικά με τα νοσήματα του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε συνεργασία με επιστήμονες του χώρου και άλλες οργανώσεις ασθενών προσπαθεί να προσφέρει υποστήριξη στους πάσχοντες και τις οικογένειές τους, ενώ παράλληλα υπερασπίζεται την ύπαρξη σταθερής πρόσβασης στην ιατροφαρμακευτική περίθαλψη και στις απαραίτητες ειδικές συνθήκες νοσηλείας. 

Είναι μέλος της Π.Ε.Σ.Π.Α. (Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων), της Eurordis (Rare diseases Europe) και της IPOPI (International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies)

 περισσότερα

Χρήσιμοι Σύνδεσμοι


Νέα & Ανακοινώσεις

Eπιστημονική Eκδήλωση για τις
Πρωτοπαθείς Ανοσοανεπάρκειες - Παιδιατρική Ανοσολογία

20 Απριλίου 2019
Κτήριο "Κωστής Παλαμάς", Αθήνα



6ο Συμπόσιο
Πρωτοπαθείς Ανοσοανεπάρκειες - Παιδιατρική Ανοσολογία

27 Απριλίου 2018
Αίγλη Ζαππείου, Αθήνα


22-29 Απριλίου
WPIW 2018
Εβδομάδα για τις Πρωτοπαθείς Ανοσοανεπάρκειες


Θεατρική παράσταση
Ο ΖΗΤΙΑΝΟΣ ΚΑΙ Η ΧΡΥΣΗ ΚΛΕΙΔΑΡΟΤΡΥΠΑ

Στις 22 Απριλίου 2018
Ώρα 15:00
Θέατρο: OLVIO

ΠΡΟΣΚΛΗΣΗ




Διεθνής Εβδομάδα για τις
Πρωτοπαθείς Ανοσοανεπάρκειες
Έλεγξε. Διάγνωσε. Θεράπευσε.

14/02/2013:Εισαγωγή υποψηφίων που ανήκουν στην κατηγορία των ατόμων που πάσχουν από σοβαρές παθήσεις
Διαβάστε το άρθρο

ΓΟΝΙΔΙΑΚΗ ΤΑΥΤΟΠΟΙΗΣΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΩΝ